به نقل از scitechdaily، دانشمندان موفق به کشف روشی نوین برای مقابله با آسیب های قلبی ناشی از بیماری پیری زودرس شده اند. آن ها دریافتند که ژنی از افراد بسیار سالمند (بیش از 100 سال) می تواند آسیب های قلبی مرتبط با بیماری پروجریا را معکوس کند یافته ای که نویدبخش رویکردی تازه برای درمان پیری سریع و بیماری های قلبی مرتبط با افزایش سن است.

این مطالعه که در نشریه Signal Transduction and Targeted Therapy منتشر شده، نخستین پژوهشی است که نشان می دهد ژن افراد بسیار سالمند می تواند روند پیری قلب را در مدل حیوانی پروجریا کند کند. پروجریا یا *سندرم هاچینسون-گیلفورد* یک بیماری ژنتیکی نادر و کشنده است که باعث می شود کودکان به طور غیرطبیعی و سریع پیر شوند.

این بیماری ناشی از جهش در ژن LMNA است که منجر به تولید پروتیینی مضر به نام پروجرین می شود. بیشتر مبتلایان در نوجوانی بر اثر عوارض قلبی جان خود را از دست می دهند، اگرچه برخی مانند *سَمی باسّو* طولانی ترین فرد شناخته شده مبتلا به پروجریا مدت بیشتری زنده می مانند. متأسفانه، سمی در 24 اکتبر سال گذشته در سن 28 سالگی درگذشت.

پروجرین با تغییر ساختار هسته سلول مرکز کنترل سلولی باعث بروز علائم پیری زودرس، به ویژه در بافت های قلبی-عروقی می شود.

در حال حاضر، تنها درمان تأییدشده توسط سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) دارویی به نام *لونافرنیب* است که تجمع پروجرین را کاهش می دهد. یک آزمایش بالینی در حال بررسی ترکیب این دارو با داروی دیگری به نام *پروجرینین* برای افزایش اثربخشی آن است.

در این مطالعه جدید، دکتر یان کیو و پروفسور پائولو ماددو از مؤسسه قلب بریستول، به همراه تیم پروفسور آنیبال پوکا در مؤسسه IRCCS MultiMedica ایتالیا، بررسی کردند که آیا ژن های افراد صدساله می توانند کودکان مبتلا به پروجریا را در برابر اثرات مخرب پروجرین محافظت کنند.

تیم تحقیقاتی بر ژنی به نام LAV-BPIFB4 تمرکز کرد که در افراد صدساله یافت می شود. تحقیقات پیشین نشان داده اند که این ژن به حفظ سلامت قلب و عروق در دوران پیری کمک می کند.

با استفاده از مدل های موش های اصلاح شده ژنتیکی مبتلا به پروجریا، پژوهشگران توانستند علائم اولیه مشکلات قلبی مشابه آنچه در کودکان مبتلا دیده می شود را شبیه سازی کنند. آن ها دریافتند که تزریق تنها یک بار از این ژن باعث بهبود عملکرد قلب، به ویژه عملکرد دیاستولیک (توانایی قلب در آرام شدن و پر شدن از خون) شد.

این ژن آسیب بافت قلبی (فیبروز) را کاهش داد و تعداد سلول های پیر در قلب را کم کرد. همچنین رشد رگ های خونی کوچک جدید را افزایش داد که می تواند به حفظ سلامت بافت قلب کمک کند.

سپس تیم تحقیقاتی اثر این ژن را روی سلول های انسانی بیماران مبتلا به پروجریا آزمایش کرد. نتایج نشان داد که افزودن این ژن به سلول ها علائم پیری و فیبروز را کاهش می دهد، بدون آنکه سطح پروجرین را مستقیماً تغییر دهد. این نشان می دهد که ژن مذکور به جای حذف پروجرین، سلول ها را در برابر اثرات سمی آن مقاوم می سازد.

نکته مهم این است که درمان تلاش نمی کند پروجرین را از بین ببرد، بلکه به بدن کمک می کند با اثرات آن مقابله کند.

دکتر یان کیو، پژوهشگر افتخاری مؤسسه قلب بریستول، گفت: پژوهش ما اثر محافظتی ژن طول عمر افراد صدساله را در برابر اختلالات قلبی ناشی از پروجریا در مدل های حیوانی و سلولی شناسایی کرده است.

او افزود: این نتایج امیدی تازه برای درمان پروجریا ایجاد می کند درمانی مبتنی بر زیست شناسی طبیعی پیری سالم، نه صرفاً مسدود کردن پروتیین معیوب. این رویکرد در آینده می تواند به مقابله با بیماری های قلبی مرتبط با افزایش سن نیز کمک کند.

پژوهش ما نوید درمان هایی جدید برای پیری زودرس قلبی را می دهد و نشان می دهد که ژنتیک افراد صدساله می تواند به درمان هایی منجر شود که به همه ما کمک کند عمر طولانی تر و سالم تری داشته باشیم.

پروفسور آنیبال پوکا، رییس گروه تحقیقاتی در مؤسسه IRCCS MultiMedica و رییس دانشکده پزشکی دانشگاه سالرنو، افزود: این نخستین مطالعه ای است که نشان می دهد ژن مرتبط با طول عمر می تواند آسیب های قلبی ناشی از پروجریا را خنثی کند.

او ادامه داد: این نتایج راه را برای استراتژی های درمانی جدید برای این بیماری نادر هموار می کند بیماری ای که به شدت نیازمند داروهای قلبی نوآورانه برای بهبود بقا و کیفیت زندگی بیماران است.

در آینده، تزریق ژن LAV-BPIFB4 از طریق ژن درمانی می تواند با روش های جدید انتقال پروتیین یا RNA جایگزین یا تکمیل شود.

ما در حال انجام مطالعات گسترده ای هستیم تا پتانسیل این ژن را در مقابله با تخریب سیستم قلبی عروقی و ایمنی در شرایط مختلف بیماری بررسی کنیم، با هدف تبدیل این یافته ها به یک داروی زیستی جدید.