ماه هاست بیماران مبتلا به کمبود فاکتور 13 تلاش می کنند تا صدای بحران نبود دارو را به گوش مسئولان برسانند؛ بحرانی که نه از جنس یک کمبود مقطعی بلکه تهدیدی مستقیم علیه زندگی بیمارانی است که ادامه حیاتشان به دسترسی منظم به یک داروی حیاتی وابسته است. هشدارها، درخواست ها و پیگیری های مکرر بیماران، خانواده ها و فعالان این حوزه تاکنون نتوانسته است به راهکاری پایدار برای تأمین این دارو منجر شود.

به گزارش عصر خبر، بر اساس آمارهای موجود، از حدود 2000 بیمار شناسایی شده مبتلا به کمبود فاکتور 13 در جهان، بیش از 1000نفر در ایران زندگی می کنند و حدود 700 بیمار نیز در استان سیستان و بلوچستان شناسایی شده اند؛ آماری که این منطقه را به یکی از پرتراکم ترین نقاط جهان از نظر شیوع این بیماری نادر تبدیل کرده است.

در جغرافیایی که سال هاست با چالش های زیرساختی مواجه است، توقف دسترسی به یک داروی حیاتی می تواند زندگی صدها خانواده را به طور کامل دگرگون کند. بیمارانی که پیش از این با کمک درمان امکان تحصیل، فعالیت اجتماعی و تجربه یک زندگی عادی را داشتند اکنون با اضطراب دائمی خطر خونریزی های شدید و نگرانی از آینده روبه رو هستند؛ وضعیتی بحرانی که در هفته های گذشته به از دست رفتن جان کودکی در ایران انجامیده است؛ کودکی که سال ها فرصت زندگی و آینده را در پیش داشت.

میثم، کودک سه ساله، یکی از بیمارانی بود که از بدو تولد با کمبود فاکتور 13 زندگی می کرد. او نیز می توانست مانند بسیاری از همسالانش با دریافت به موقع درمان مناسب، زندگی عادی خود را ادامه دهد اما نبود داروی مؤثر و توقف روند درمان پیشگیرانه، مسیر زندگی او را به پایانی تلخ رساند.

مدیر کانون هموفیلی استان سیستان و بلوچستان گفت خونریزی مغزی، زندگی میثم را گرفت؛ اتفاقی که نه نتیجه کوتاهی خانواده بود و نه قصور کادر درمان. به گفته او، خانواده میثم و کادر درمان با وجود تمام محدودیت ها تلاش خود را برای ادامه روند درمان انجام دادند اما وقتی داروی اصلی در دسترس نباشد، امکانات درمان نیز محدود می شود. او گفت اگر درمان پیشگیرانه یا همان پروفیلاکسی طبق روال گذشته ادامه پیدا می کرد، احتمالاً میثم هرگز به این مرحله نمی رسید.

وی در ادامه تاکید کرد: میثم تنها یک مورد نبود؛ ما میثم های زیادی در استان داریم که امروز خانواده هایشان با نگرانی زندگی می کنند و هر روز و هر شب این ترس با آن هاست که مبادا فرزندشان به دلیل خونریزی مغزی دیگر بیدار نشود.

پناه بردن به روش های درمانی چند دهه گذشته مثل تزریق پلاسما (FFP) و کرایو، درمان را به یک روند فرسایشی برای بیمار و همراهانش تبدیل کرده است. در گذشته، فاکتور انعقاد به سادگی و حتی توسط خود خانواده ها در خانه تزریق می شد، اما امروز بیمار باید کیلومترها راه را برای رسیدن به بیمارستان طی کند. سلمانیان این عقب گرد درمانی را این طور تشریح می کند: الان برای قطع خونریزی، به درمان های 30 سال گذشته یعنی تزریق کرایو و FFP افتاده ایم. داروی کمبود فاکتور 13 یک تزریق معمولی بود که والدین آموزش دیده حتی می توانستند آن را در خانه انجام دهند.

سلمانیان می گوید این درمان های جایگزین علاوه بر زمان بر بودن برای بسیاری از بیماران با عوارض جانبی نیز همراه است. به گفته او تعداد قابل توجهی از بیماران پس از تزریق FFP دچار علائمی مانند سردرد، تورم چشم ها، خارش، تهوع یا واکنش های حساسیتی می شوند؛ موضوعی که باعث شده برخی از آن ها تا حد امکان از مراجعه برای دریافت این درمان خودداری کنند.

مدیر کانون هموفیلی استان سیستان و بلوچستان اشاره کرد: بعضی از بیماران از ترس همین عوارض، مراجعه به بیمارستان را به تأخیر می اندازند. در حالی که در این بیماری، درمان پیشگیرانه اهمیت زیادی دارد و تأخیر در درمان می تواند خطر خونریزی را افزایش دهد. به گفته وی، نتیجه این شرایط آن است که بسیاری از بیماران اکنون تنها زمانی به مراکز درمانی مراجعه می کنند که خونریزی آغاز شده و شرایط از کنترل خارج شده است.

برای بسیاری از بیماران، دریافت همین درمان جایگزین نیز ساده نیست. خانواده هایی که در روستاها و شهرهای دوردست زندگی می کنند، ساعت ها مسیر را طی می کنند تا به بیمارستان برسند. گاهی از زمان ورود بیمار تا پایان تزریق، بیش از سه یا چهار ساعت طول می کشد؛ آن هم برای درمانی که تضمینی برای کنترل کامل خونریزی ندارد.

این زمان، فقط زمان درمان نیست؛ بخشی از زندگی خانواده هاست که هر بار از دست می رود.

این روند نه تنها بیمار، بلکه تمام اعضای خانواده را درگیر می کند. پدر یا مادر ناچار است کار روزانه خود را رها کند، هزینه رفت وآمد بپردازد و ساعت های طولانی را در بیمارستان سپری کند؛ در حالی که پیش از این، بسیاری از بیماران می توانستند داروی خود را با آموزش های لازم حتی در محل زندگی دریافت کنند.

کمبود فاکتور 13 تنها خطر خونریزی های جسمی را افزایش نداده، بلکه شکل زندگی اجتماعی و روانی بیماران و خانواده آنان را نیز تحت تأثیر قرار داده است. مدیر کانون هموفیلی استان سیستان و بلوچستان تأکید می کند: نبود درمان مناسب، نگرانی زیادی برای بیماران و خانواده هایشان ایجاد کرده و شرایطی به وجود آورده که ادامه آن می تواند پیامدهای جبران ناپذیری داشته باشد.

سلمانیان در ادامه اشاره داشت در ماه های گذشته برخی خانواده ها ترجیح داده اند فرزندانشان را به مدرسه نفرستند. سلمانیان در این خصوص می گوید: زمانی که مدارس باز بود، بعضی خانواده ها دیگر اجازه نمی دادند بچه هایشان به مدرسه بروند. می گفتند اگر در راه یا مدرسه برای بچه خونریزی اتفاق بیفتد، دارویی نیست که بتوانیم به موقع تزریق کنیم. خانواده ها تلاش می کنند احتمال هرگونه آسیب را به حداقل برسانند؛ تصمیمی که در عمل، کودکان را محدود و از زندگی عادی شان دور کرده است.

خانواده ها می گویند اگر برای بچه اتفاقی بیفتد، دارویی نیست که به موقع در اختیارش قرار بگیرد.

او تأکید می کند این نگرانی فقط درباره کودکان نیست. مردانی که شاغل هستند، به ویژه در شهرهای گرم استان، گاهی ناچارند فعالیت خود را محدود کنند، زیرا گرمای شدید و فعالیت بدنی می تواند احتمال خونریزی را افزایش دهد. این موضوع برای خانواده هایی که تنها منبع درآمدشان همین افراد هستند، فشار اقتصادی مضاعفی ایجاد کرده است.

بخش دیگری از این فاجعه خاموش، در حوزه سلامت زنان و دختران رخ می دهد. سلمانیان با ابراز تأسف عمیق گفت برخی از زنان و دختران استان ماه ها با خونریزی های طولانی مدت دست وپنجه نرم می کنند. او افزود: این معضل به شدت روابط زناشویی این عزیزان را تحت تأثیر قرار داده و ما شاهد بروز خشونت های خانگی به دلیل تداوم این بیماری هستیم. از سوی دیگر، بحث فرزندآوری است که به دلیل نبود فاکتورهای انعقاد منجر به سقط های مکرر شده است.

سلمانیان معتقد است آنچه امروز بیماران مبتلا به کمبود فاکتور 13 با آن روبه رو هستند، حاصل مجموعه ای از عوامل است؛ از دشواری های واردات دارو تا تأخیر در تأمین آن. او با اشاره به اظهارنظرهایی که درباره نبود تحریم دارویی مطرح می شود، می گوید تجربه فعالان این حوزه چیز دیگری را نشان می دهد. می گویند تحریم دارویی نداریم، اما در عمل محدودیت های بانکی و انتقال ارز، واردات این دارو را با مشکل روبه رو کرده است. وقتی امکان انتقال پول وجود نداشته باشد، حتی اگر دارو آماده باشد، وارد کردن آن با مشکل روبه رو می شود. نتیجه این وضعیت را بیماران می بینند؛ بیمارانی که ماه هاست بدون داروی اصلی زندگی می کنند.

در عین حال، او معتقد است همه مشکلات را نمی توان به تحریم نسبت داد. به گفته سلمانیان، با توجه به اینکه تعداد بیماران و میزان مصرف داروی آن ها مشخص است، امکان برنامه ریزی برای تأمین دارو از قبل وجود داشته است. او می گوید: این دارو بر اساس تعداد بیماران و نیاز آن ها سفارش داده می شود. از مدت ها قبل درباره کمبود آن هشدار داده شده بود و انتظار این بود که برای تأمین آن زودتر برنامه ریزی شود.

سلمانیان در بخش دیگری از گفت وگو، از روند تصمیم گیری در حوزه داروهای بیماران خاص نیز انتقاد می کند و معتقد است بیماران نباید هزینه تأخیرها یا اختلاف نظرهای مدیریتی را بپردازند. او می گوید: آنچه برای ما اهمیت دارد، این است که بیمار به داروی مورد نیازش دسترسی داشته باشد. خانواده ها کاری به این ندارند که مسئولیت این وضعیت با کدام بخش است؛ آن ها فقط می خواهند درمان فرزندشان متوقف نشود. در پایان گفت وگو، دوباره به نام میثم برمی گردد؛ کودکی که از نگاه او، دیگر فقط یک نام نیست، بلکه یادآور نگرانی مشترک صدها خانواده ای است که این روزها را با اضطراب مضاعف سپری می کنند. سلمانیان می گوید: برای بیماران ما حتی یک روز هم دیر است. امیدواریم شرایطی فراهم شود که دیگر شاهد تکرار چنین اتفاقاتی نباشیم.